2018-04-18

不明原因發燒、長紅疹 原來是成人型史笛兒氏症在作怪

成人型史笛兒氏症(AOSD)為全身性發炎疾病,且為不明原因發燒之重要疾病,常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。由於臨床表徵類似自體發炎,因此成人型史笛兒氏症被視為一種自體發炎疾病。根據研究,不明原因發燒患者,發現至少有四分之一是AOSD,因此針對成人不明原因之發燒,中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長特別提醒,應將此病列入考量,以免延誤診療。
 
常發生誤診延誤診療 半數患者發燒至少一個月才被確立診斷
胡小姐,26 歲未婚女性,每日間斷性發高燒 (高達41 ºC) 持續超過2個月,同時合併皮膚紅疹,先被診斷為急性藥物過敏,但治療無效。抽血檢查發現白血球增高(20,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)高達22.0 (正常值小於0.8),因此被診斷為細菌感染而使用抗生素,仍為無效。由於肝功能指數逐漸上升(GPT 高達1025,正常值小於35)而被另一家醫院醫師診斷為急性肝炎且接受肝臟切片檢查,雖給予保肝藥物治療,仍為無效而轉至中國附醫風濕免疫科診療,依據臨床表徵及檢驗結果,確診為成人型史笛兒氏症,經給予類固醇與免疫抑制藥物治療,三天後退燒且肝功能指數於兩週內逐漸回復正常值。
 
第二案例為已婚女性,之前因每日發高燒 (高達40 ºC),同時合併皮膚紅疹及關節腫痛,被診斷為成人型史笛兒氏症,曾接受性抗發炎劑及類固醇脈衝治療(短時間給予大劑量藥物),初始療效很好,但類固醇及免疫抑制藥物減量後,就會引起發燒及白血球增高(34,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)增高,因此亟需細胞激素拮抗劑(即生物製劑)治療。
 
研究:不明原因發燒、皮膚長紅疹  發現至少有1/4是成人型史笛兒氏症
陳得源副院長曾分析自己十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者,發現九成病人每天發燒2 - 4次,體溫可高達攝氏41度;半數患者發燒至少一個月 (自10天到2年)才被確立診斷。常被診斷為感染而使用抗生素(33%) ,也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。
 
不明原因發燒、皮膚長紅疹,原來是成人型史笛兒氏症在作怪
中國附醫風濕免疫中心陳得源副院長(左)與病人(右)合影。/公關組 吳芬玫提供
多數患者會有關節痛或關節炎 早期診療非常重要
幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節,有五分之一的病人會有慢性關節病變,且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型,甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。
 
應依病情輕重與病程類型、給予最適切治療
病程因患者而有很大的差異性,大致可分為單次發作全身性表徵型、多次發作全身性表徵型、及慢性關節病變三大類型。分析87位病例至少2 年追蹤,其病程以多次發作全身性表徵最為常見(佔45%)其次為單次發作全身性表徵(佔34%),有五分之一患者(佔21%)產生慢性關節病變。
  • 單次發作全身性表徵型:
    只要給予非類固醇性抗發炎劑及少量的類固醇,大多數療效很好。
     
  • 多次發作全身性表徵型
    除了抗發炎劑外,常需較大劑量類固醇及免疫抑制藥物,必要時尚需給予大量甲基類固醇之脈衝治療。
     
  • 少數不易治療且病情持續活動的患者(嚴重頑固型)
    甚至須使用細胞激素拮抗劑,包括介白素-1或其受體抑制劑價格高昂及介白素-6受體抑制劑(即目前用於小孩史笛兒氏症之安挺樂)。

 

中國醫藥大學附設醫院 風濕免疫中心 陳得源副院長
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